Guide SEDh : 7 conseils clés pour mieux vivre après un diagnostic récent

Recevoir un diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile [SEDh] est une étape importante.  Cette étape arrive bien souvent au terme d’un parcours long et difficile.

Les difficultés auront été nombreuses : errance diagnostique s’étalant sur plusieurs années, multiplication des consultations médicales, symptômes parfois minimisés ou mis en doute, attribution d’autres diagnostics et sentiment que les difficultés sont réduites à une explication psychologique.  Plus le parcours est long pour la démarche diagnostique, plus il est probable que ces difficultés vont se cumuler.

Plusieurs études montrent que les patients atteints de SED peuvent attendre jusqu’à 10 à 20 ans avant d’obtenir un diagnostic (1)

D’autres études soulignent à quel point l’impact psychologique du parcours diagnostique et du diagnostic lui-même est significatif [sentiment de détresse, anxiété, dépression ….] (2)

Vous venez de recevoir un diagnostic de SEDh [syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile] ?  Pour vous aider, nous vous partageons dans cet article des stratégies de coping associées à une meilleure adaptation.

Les stratégies de coping sont l’ensemble des moyens [pensées, émotions, comportements] qu’une personne utilise pour faire face au stress, à la douleur ou à une situation difficile et tenter de s’y adapter.

Ce guide vous propose 7 conseils concrets basés sur notre expérience, l’expérience de nos patients et la littérature scientifique actuelle.  L’objectif est simple.  Vous aider à mieux vous adapter à votre diagnostic pour reprendre progressivement le contrôle de votre quotidien.

Points  clés à retenir après un diagnostic de SEDh

Comprendre le SEDh après un diagnostic récent

Lors du diagnostic, peu de choses sont dites.  Connaître l’étiquette-diagnostique ne revient pas à bien connaître sa maladie.

La première question que nous posons souvent à nos patients est : que savez-vous du SED ? Que vous a-t-on dit ? Qu’avez-vous compris ?

Cette question nous permet d’évaluer les représentations erronées que vous pourriez avoir sur la maladie.  Ces représentations sont appelées distorsions cognitives et peuvent être anxiogènes.

La 1ère représentation erronée qui est souvent présente est de penser que le syndrome d’Ehlers-Danlos est une pathologie dégénérative évolutive.  Un peu comme ce que l’on peut retrouver dans certaines pathologies [sclérose en plaques ou SEP, maladie d’Alzheimer …].  C’est incorrect.

Le SEDh est une pathologie chronique.  Cela veut dire qu’elle est présente dans la durée, mais elle n’est pas évolutive : elle ne « s’aggrave » pas avec le temps comme certaines maladies, même si les symptômes peuvent varier selon les périodes, le mode de vie ou la fatigue.

Il existe 13 sous-types de SED identifiés par la classification internationale de 2017 et déterminés selon le type de modifications génétiques relevées et selon les gènes touchés.  Ces sous-types partagent comme caractéristiques communes l’hypermobilité articulaire, l’hyperextensibilité cutanée et une fragilité tissulaire, la douleur chronique et la fatigue. 

Le SED hypermobile ou SEDh est le plus fréquent.  Il associe une Hypermobilité Articulaire Généralisée [HAG], des troubles musculosquelettiques, une atteinte de la peau, une dysautonomie, des douleurs chroniques et d’autres symptômes associés.  Le diagnostic du SEDh est clinique car il s’agit du seul sous-type pour lequel il n’existe pas encore d’étiologie génétique fiable.  Il existe une grande variabilité des symptômes et une variabilité de ces symptômes dans le temps. 

Conseil 1.  Accepter le caractère chronique et variable de la maladie

Accepter un diagnostic complexe et tardif

La pose d’un diagnostic de SEDh est difficile pour de multiples raisons :

• Symptômes peu spécifiques.  Douleurs chroniques, fatigue, troubles digestifs … sont autant de signes qui peuvent être présents dans d’autres pathologies
• Pathologie peu connue et mal connue.  Peu de professionnels des soins de santé sont suffisamment formés au repérage et à l’évaluation du diagnostic dans le cadre d’une suspicion de SEDh
• Chevauchement avec d’autres troubles.  Les symptômes peuvent évoquer d’autres maladies [rhumatologiques, neurologiques, fonctionnelles …] et certains diagnostics différentiels doivent être envisagés.

Cela explique pourquoi de nombreux patients vivent une errance diagnostique, parfois pendant plusieurs années.

Conseil 2. Se rappeler que des symptômes persistants méritent d’être pris au sérieux, même si le diagnostic a été long à poser

Reconnaître les forces et ressources développées avec un SEDh

Vous ne le savez peut-être pas mais vous avez déjà développé des compétences adaptatives fortes.  Celles-ci sont présentes depuis un certain temps, bien avant la pose du diagnostic.

Les symptômes et les difficultés rencontrées au quotidien vous ont demandé progressivement de développer certaines capacités :

1. grande capacité d’adaptation.  Vous avez en effet appris à faire autrement, à moduler votre activité physique lorsque vous avez trop mal ou à gérer cette activité physique pour ne pas majorer la douleur et la fatigue.  Vous avez appris progressivement à adapter votre quotidien pour ne pas vous mettre en difficulté.  Parfois, vous avez appris à utiliser certains outils comme le PACING pour vous adapter davantage.
2. compétences de résolution de problèmes.  Une pathologie chronique vous demande chaque jour de trouver des solutions pratiques pour gérer la douleur, la fatigue, les limitations/répercussions sur certaines activités de la vie quotidienne.
3. connaissance précise de votre corps et de ses manifestations.  Cela vous permet de repérer les signaux, de comprendre quelles sont les mobilisations de votre corps qui vont aider ou pas.
4. stratégies de compensation spontanées.

Tout cela doit vous rappeler que vous n’êtes pas fragiles.  Vous êtes adaptables.

Conseil 3. Identifier ses forces et capacités déjà présentes

Adopter le bon état d’esprit pour trouver un médecin

Quand on reçoit un diagnostic de SEDh, on a souvent le réflexe de chercher « un médecin expert du SEDh ».  C’est d’ailleurs souvent ce que nous demande les patients.  Ce « spécialiste parfait » n’existe pas et ce, pour plusieurs raisons :

• Le  SEDh est une maladie multisystémique.  Cela signifie que plusieurs systèmes du corps peuvent être concernés : articulations, peau, système digestif, système cardiovasculaire, système nerveux ….  Concrètement, cela dépasse le champ de compétence d’un seul spécialiste.  Un rhumatologue, un gastroentérologue ou un neurologue auront donc chacun une partie des réponses.
• Une grande hétérogénéité clinique.  Il existe une grande variabilité des symptômes d’un patient à l’autre.  Il est donc difficile de proposer une expertise standardisée applicable à tous et maîtrisée par un seul intervenant.
• L’approche monodisciplinaire est limitée.  Le SEDh de par sa complexité et son caractère multisystémique rend difficile de se limiter à un seul type de spécialiste. Cela peut compliquer la compréhension globale de la situation, fragmenter la prise en charge, conduire à des impasses thérapeutiques.
• Le SEDh est encore insuffisamment connu et les données scientifiques à son sujet évoluent.  Cela implique que les professionnels de soins de santé s’occupant de patients SEDh continuent d’apprendre et de se former.  Des choses changent encore.  C’est par exemple le cas des nouveaux critères diagnostiques du SED et du HSD qui arriveront en décembre 2026.

Le patient avec un SEDh a besoin d’une approche biopsychosociale et interdisciplinaire.

Pour vous patients, le critère important n’est donc pas forcément l’expertise.

Que devez-vous rechercher ?

Vous devez rechercher un professionnel de soins de santé qui a la bonne posture.

Comment reconnaître un professionnel de soins de santé qui a une bonne posture ?

• il prend le temps de vous écouter
• il reconnaît qu’il ne sait pas tout
• il accepte de chercher et d’apprendre avec vous
• il construit une relation de confiance
• il exerce son expertise avec une approche biopsychosociale
• il cadre les périodes plus compliquées et évalue correctement la pertinence d’examens médicaux complémentaires

L’objectif est de construire une prise en charge où le médecin devient un partenaire et un coordinateur qui vous aide à vous orienter.  Il a pour objectif de mobiliser les bonnes ressources au bon moment.

Conseil 4.  Chercher un médecin partenaire plutôt qu’un expert parfait

Devenir un patient stratégique

Deux compétences que vous devez absolument développer sont :

• la compréhension de vos consultations
• la préparation de vos consultations médicales et paramédicales

Certaines consultations en particulier médicales sont courtes, du moins vous les jugez parfois comme étant courtes.  Cela ne signifie pas qu’elles sont bâclées.  Les symptômes eux peuvent être multiples.

Sans préparation, le risque est grand de repartir avec des questions en suspens ou l’impression de ne pas avoir été compris.  Cette préparation vous permet aussi d’avoir les bonnes attentes et de ne pas vous tromper d’objectifs.

Par exemple, il est peu probable que le cardiologue prenne le temps d’échanger avec vous sur vos douleurs chroniques.  Tout comme il est peu probable que le neurologue prenne le temps d’écouter vos difficultés psychologiques.

Est-ce qu’il vous viendrait à l’idée d’attendre de votre boucher de vous vendre du pain ?

A l’inverse, un patient préparé augmente fortement la qualité de sa prise en charge.

Préparer sa consultation offre plusieurs avantages :

• cibler et mieux expliquer ses symptômes
• aller à l’essentiel
• faciliter les décisions médicales/paramédicales
• améliorer le suivi et l’efficacité des traitements
• améliorer la communication avec les professionnels de soins de santé
• favoriser l’adhésion aux recommandations/conseils donnés

Comment préparer sa consultation ?

A l’aide d’un outil simple : la fiche médicale simplifiée [FMI]

La fiche médicale simplifiée [FMI] c’est un peu « tout ce que doit savoir le professionnel de soins de santé que je consulte » en une page.  Elle doit être lisible en moins de 30 secondes.  Elle peut notamment reprendre une liste de priorités [3 à 5 points maximum] que je veux absolument aborder avec le professionnel que je consulte.

Nous préparons une fiche médicale simplifiée SEDh [version adulte et enfant].  Inscrivez-vous à la newsletter pour y accéder en exclusivité dès sa publication.

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Conseil 5. Préparer chaque consultation avec une fiche médicale simplifiée

Construire son support social

La prise en charge d’un SEDh ne repose pas uniquement sur une prise en charge médicale.  Elle s’inscrit dans un réseau de soutien plus large qui a un rôle très important au quotidien.

Ce réseau peut inclure :

• proches [familles, amis, conjoint]
• professionnels de soins de santé et thérapeutes [psychologue, kinésithérapeute, hypnothérapeute, massothérapeute, bandagiste …]
• aides pratiques [adaptations du domicile, de la literie ..]

Il y a deux objectifs :

• créer un environnement qui facilite l’adaptation et allège la charge quotidienne
• éviter l’isolement et bien choisir son entourage

Une pathologie chronique/la douleur chronique peuvent entraîner un repli progressif.  Or, l’isolement est associé à une majoration de la détresse psychologique et de la douleur chronique.

Le support social est un facteur clé d’adaptation et de qualité de vie dans les maladies chroniques (3)

Vous devez donc éviter l’isolement et bien choisir votre entourage.

Il y a toutefois deux points auxquels vous devrez faire attention :

• Il n’est pas nécessaire de vouloir expliquer/faire comprendre votre maladie à tout le monde.  Certains ne comprendront pas ce que vous vivez.  Choisissez avec soins vos interlocuteurs et vos combats pour préserver votre énergie
• Tous les espaces d’échanges ne sont pas aidants.  Certains groupes, notamment sur les réseaux sociaux, peuvent parfois entretenir un climat négatif uniquement centré sur les difficultés.

Conseil 6. S’entourer d’un réseau de soutien de qualité

Redéfinir l’exercice physique avec un SEDh

Vous le savez.  Il faut bouger pour avoir moins mal.

L’activité physique est importante pour :

• maintenir la fonction musculaire
• améliorer la stabilité articulaire
• renforcer la proprioception
• limiter le déconditionnement musculaire

Avec un SEDh, l’objectif de l’exercice physique n’est pas la performance.  Et l’exercice physique ne signifie pas forcément activité sportive si vous n’aimez pas le sport.

L’objectif est d’augmenter de manière adaptée et progressive votre niveau d’activité physique.

L’exercice doit reposer sur :

• des mouvements de faible intensité
• une progression lente dans la difficulté et l’intensité des exercices
• un apprentissage moteur [répétition, ajustement]
• une gestion adaptée de l’effort avec le PACING

Une revue systématique récente suggère que l’exercice et la rééducation peuvent améliorer certains résultats physiques et psychologiques chez les personnes avec un SED (4)

Vous devez éviter deux extrêmes qui peuvent aggraver les symptômes :

1. le surentraînement
2. l’immobilité prolongée

Conseil 7. Bouger régulièrement avec une activité physique adaptée

Vos 7 conseils à retenir

Et maintenant ? Les prochaines étapes

Recevoir un diagnostic de SEDh [syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile] est une étape importante.  Mais ce n’est que le début du parcours.

Avec le temps, il est possible d’apprendre à mieux comprendre son corps, à ajuster son quotidien et à construire un équilibre plus adapté.

Vous n’avez pas besoin de tout maîtriser immédiatement.  Ce sont les ajustements progressifs, répétés dans le temps, qui font la différence.  Chaque étape a son importance et s’inscrit dans une évolution durable.

(1) Anderson, L. K., & Lane, K. R. (2021). The diagnostic journey in adults with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorders. Journal of the American Association of Nurse Practitioners, 34(4), 639–648.

(2) Bennett, S. E., Walsh, N., Moss, T., & Palmer, S. (2021). Understanding the psychosocial impact of joint hypermobility syndrome and Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type: A qualitative interview study. Disability and Rehabilitation, 43(6), 795–804.

(3) Uchino, B. N. (2006). Social support and health: A review of physiological processes potentially underlying links to disease outcomes. Journal of Behavioral Medicine, 29(4), 377–387.

(4) Buryk-Iggers, S., Mittal, N., Santa Mina, D., Adams, S. C., Englesakis, M., Rachinsky, M., Lopez-Hernandez, L., Hussey, L., McGillis, L., McLean, L., Laflamme, C., Rozenberg, D., & Clarke, H. (2022). Exercise and rehabilitation in people with Ehlers-Danlos syndrome: A systematic review. Archives of Rehabilitation Research and Clinical Translation, 4(2), 100189

Article proposé par Th. Joiris